Pregunta 61 · FIR 2022 · Hematología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Deterioro neurológico más trombopenia en urgencias obliga a descartar primero una microangiopatía trombótica, sobre todo la PTT (déficit de ADAMTS13). En ella se forman microtrombos plaquetarios en la microcirculación. Los hematíes se rompen al pasar por los vasos parcialmente ocluidos y aparecen fragmentados en el frotis: son los esquistocitos. Su presencia, junto con anemia hemolítica (LDH alta, haptoglobina baja, Coombs negativo), confirma la sospecha. Es una urgencia: se inicia recambio plasmático sin esperar al resultado de ADAMTS13. La pentada clásica es fiebre, clínica neurológica, trombopenia, anemia hemolítica microangiopática e insuficiencia renal, aunque rara vez aparece completa.

Por qué no las otras

• 1. Esferocitos: típicos de la esferocitosis hereditaria y de la anemia hemolítica autoinmune (Coombs positivo). No explican la trombopenia con clínica neurológica de una microangiopatía.
• 3. Acantocitos: hematíes con espículas irregulares en hepatopatía grave (anemia de células en espuela), abetalipoproteinemia o neuroacantocitosis. No orientan a PTT.
• 4. Equinocitos: espículas regulares y cortas en uremia, déficit de piruvato quinasa o como artefacto del frotis. No son marcador de hemólisis mecánica.

Clave para el FIR: Trombopenia más clínica neurológica, anemia hemolítica o fallo renal: busca esquistocitos. Su presencia indica microangiopatía trombótica (PTT/SHU) y obliga a plantear recambio plasmático urgente.