Exercici 1 (e) - Prions · Biología Selectividad Cataluña Juny Serie 4 2025

e) Expliqueu què són els prions i com poden provocar l'EEB.

Solución: Un prió és una proteïna infecciosa ($\text{PrP}^\text{sc}$) mal plegada i acumulada al sistema nerviós de l'animal que es consumeix. Quan es consumeixen prions, aquests arriben a l'encèfal i fan que progressivament les proteïnes normals del sistema nerviós ($\text{PrP}^\text{c}$) també es pleguin malament (esdevenint també $\text{PrP}^\text{sc}$). Les proteïnes mal plegades (les $\text{PrP}^\text{sc}$) no poden ser hidrolitzades per la seva renovació i progressivament, al llarg dels anys, es van acumulant, formant agregats o plaques. Aquests agregats que no poden ser eliminats provoquen la mort de les neurones i progressivament el cervell es va vacuolitzant, com una esponja (d'aquí el nom d'espongiforme) fins acabar provocant la mort de l'afectat.