Pregunta 55 · PIR 2024 · Neuropsicología

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La degeneración lobar frontotemporal se clasifica clínicamente en tres variantes: la conductual (la más frecuente) y dos afasias progresivas primarias, la no fluente/agramática y la semántica. Todas son neurodegenerativas (tau, TDP-43, FUS) y afectan de forma focal a los lóbulos frontales y/o temporales. CADASIL es otra cosa: una arteriopatía hereditaria autosómica dominante por mutación del gen NOTCH3 en el cromosoma 19. Daña los pequeños vasos y produce infartos subcorticales y leucoencefalopatía. Clínicamente cursa con migraña con aura, ictus lacunares, alteraciones del ánimo y demencia vascular subcortical. Por eso es la única opción que no pertenece al grupo frontotemporal.

Por qué no las otras

• 1. Afasia progresiva primaria no fluente o agramática. Sí es una variante de DFT: habla esforzada, agramatismo y apraxia del habla, con afectación frontoinsular izquierda. Suele asociarse a patología tau.
• 2. Variante semántica de la APP, antes llamada demencia semántica. Sí es DFT: pérdida del significado de palabras y objetos con habla fluente, por atrofia temporal anterior. Suele ser patología TDP-43.
• 3. DFT variante conductual. Es la forma más frecuente: desinhibición, apatía, pérdida de empatía, conductas compulsivas e hiperoralidad, con disfunción ejecutiva y memoria relativamente preservada al inicio.

Clave para el PIR: DFT = variante conductual + APP no fluente + APP semántica (la APP logopénica suele ser Alzheimer). CADASIL es una demencia vascular hereditaria (NOTCH3), no frontotemporal.