Pregunta 177 · EIR 2025 · Enfermería pediátrica

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La HSCR es un fallo en la migración craneocaudal de las células de la cresta neural durante la embriogénesis. El resultado es la ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach) del segmento distal del colon. Ese tramo agangliónico no tiene peristaltismo y queda contraído de forma tónica. Se produce así una obstrucción funcional, con dilatación del colon proximal sano (megacolon). Clínica típica: retraso en la expulsión del meconio más allá de 24-48 h, distensión abdominal y estreñimiento. El diagnóstico de confirmación es la biopsia rectal, que muestra la ausencia de células ganglionares.

Por qué no las otras

• 1. Predominio femenino: falso. Es más frecuente en varones, con una proporción aproximada de 4:1 en la forma de segmento corto. Se asocia a síndrome de Down.
• 2. Descartar la ostomía: falso. El tratamiento es quirúrgico, con resección del segmento agangliónico y descenso del colon sano. A menudo se hace una colostomía temporal previa, sobre todo si hay enterocolitis o gran dilatación.
• 3. Aganglionosis cólica total como variante más común: falso. Es rara (en torno al 5-10 %). La forma más común es la de segmento corto, rectosigmoidea (~75-80 %).

Clave para el EIR: Hirschsprung: ausencia congénita de células ganglionares (Meissner y Auerbach) en el colon distal, sobre todo rectosigma. Predomina en varones, retrasa la expulsión del meconio y se confirma con biopsia rectal.