Exercici Final 11 · Microbiología I UB Recull de preguntes d'examen resoltes: Microbiologia I

Expliqueu la natura molecular dels prions, la seva forma de replicació i quines patologies originen.

Solución: Els prions són agents infecciosos constituïts exclusivament per proteïnes, desproveïts d'àcids nucleics. Presenten capacitat d'autopropagació induint un canvi conformacional sobre la isoforma proteica normal cel·lular ($\mathrm{PrP}^C$, rica en hèlix alfa), forçant-ne la transformació cap a la conformació patològica ($\mathrm{PrP}^{Sc}$, rica en làmina beta). Aquesta forma patològica és summament resistent a la desnaturalització tèrmica i als desinfectants convencionals. La seva agregació en forma de fibres amiloides al sistema nerviós central ocasiona encefalopaties espongiformes transmissibles com l'encefalopatia espongiforme bovina («malaltia de les vaques boges») o la malaltia de Creutzfeldt-Jakob en humans.