Aufgabe Vorschlag A - Aufgabe 10 · Abitur Hessen Biologie LK · Schulen für Erwachsene 2022

Material 7

Entwicklung von Axonen unter dem Einfluss des SMN-Proteins

An der Universität Würzburg untersuchte eine Forscherin die Rolle des SMN-Proteins für das Axonwachstum. Hierbei ging es zum einen um das Längenwachstum von Axonen und zum anderen um die Fläche der Wachstumskegel von $\alpha$-Motoneuronen. Wachstumskegel sind die Endpunkte der Axone, an denen zunächst das Längenwachstum stattfindet und die später als präsynaptische Bereiche die Verbindung zum Zielgewebe herstellen. Um den bei SMA-Patienten vom Typ I vorherrschenden Bedingungen möglichst nahe zu kommen, wurden alle Versuche an $\alpha$-Motoneuronen des Rückenmarks von Mäusen durchgeführt, bei denen homozygot das SMN1 -Gen ausgeschaltet war ($\text{SMN1}^{-/-}$teilten. Diese wurden Neuronen von homozygoten Mäusen mit unverändertem SMN1 -Gen ($\text{SMN1}^{+/+}$) gegenübergestellt.

Material 8

Mikrofilamente, Nervenfunktion und SMN-Protein

Im Inneren jeder Zelle befindet sich das Zytoskelett. Es ist ein aus Proteinen aufgebautes Netzwerk im Zytoplasma jeder Zelle, das aus dünnen, fadenförmigen Zellstrukturen (Filamenten) besteht. Eine Klasse dieser Filamente, die Mikrofilamente, sind in Nervenzellen überwiegend aus dem Strukturprotein $\beta$-Aktin aufgebaut. Diese Mikrofilamente sind beteiligt am Auswachsen und Verzweigen der Axone und an der Bildung und Aufrechterhaltung der Synapsen. Weiterhin sind sie wichtig bei der Transmitterfreisetzung.

Das Vorkommen von $\beta$-Aktin-Protein in $\alpha$-Motoneuronen wurde an Mäusen mit den Genotypen ($\text{SMN1}^{+/+}$) und ($\text{SMN1}^{-/-}$) (siehe Material 7) untersucht.

Abbildung 8.1: Verteilung von $\beta$-Aktin-Protein in $\alpha$-Motoneuronen

· SMN1 +/+ · SMN1 −/−

Zellkörper · ++ · ++

Axon · +++ · +

Wachstumskegel · ++++ · −

Hinweis

Die Anzahl der + symbolisiert die Menge an Protein, − bedeutet, dass kein Protein vorhanden ist.

Ein weiterer Forschungsgegenstand ist die Beantwortung der Frage, wie die im Zellkern einer Nervenzelle gebildete mRNA bis zum Zielort der benötigten Proteine, beispielsweise an der motorischen Endplatte, transportiert wird. Forscher identifizierten in diesem Zusammenhang ein spezielles Transportprotein aus der Familie der Ribonukleoproteine (RNP), das $\beta$-Aktin-mRNA binden und transportieren kann. Auch die Verteilung des RNP-Transportproteins in Motoneuronen wurde in Abhängigkeit vom Genotyp untersucht.

Abbildung 8.2: Verteilung des RNP-Transportproteins in $\alpha$-Motoneuronen

· SMN1 +/+ · SMN1 −/−

Zellkörper · ++ · ++

Axon · ++ · +

Wachstumskegel · ++++ · −

Hinweis

Die Anzahl der + symbolisiert die Menge an Protein, − bedeutet, dass kein Protein vorhanden ist.

Das folgende Funktionsmodell zeigt die mögliche Interaktion der beteiligten Stoffe beim Transport der $\beta$-Aktin-mRNA, dargestellt an einem Abschnitt eines Axons.

Abbildung 8.3: Funktionsmodell des SMN-RNP-mRNA-Komplexes

10 Erklären Sie die Bedeutung des SMN-Proteins für die normale Muskelfunktion auf molekularbiologischer Ebene. (Material 1, 7 und 8)

(10 BE)